肺隔离征的影像诊断PPT

肺隔离症(PS)又称支气管肺隔离症,是一种先天性肺发育畸形，其实质是一种异常体循环动脉供血的肺囊肿症,最常见的血液供应来源于胸主动脉,其次为腹主动脉、肋间动脉、肾动脉、无名动脉、锁骨下动脉等[4]。PS发病率约占先天性肺发育畸形的0.2%~6.4%。目前发病原因及发病机制仍不明确。
肺段隔离症依据其发病部位分为两类,即叶内型与叶外型,前者与正常肺叶同由脏胸膜包裹,且相通于正常支气管,易引发继发性感染,导致囊肿病变的发展;而后者由单独脏胸膜包裹,位置靠肺边缘。
叶内型肺隔离症(ILS),ILs主要临床病理学特征为肺粘膜的慢性炎症,肺组织纤维化、囊变，因与支气管有正常或病理性通道,局部易反复发生感染。临床表现为咳嗽、咳痰、胸痛、发热和咯血等，咯血除与感染相关外,还可能因体循环系统压力较高所致。病灶较大，压迫邻近正常肺组织时，可出现胸闷、气短。严重者还可出现全身中毒症状，与肺脓肿症状相似。
叶外型肺隔离症(ELS),ELS完全被胸膜包盖，切面呈海绵状、黑褐色组织,伴不规则排列的血管，通常在标本的一端更为显着，镜下呈正常肺组织无规律地异常排列，气管数量很少，实质组织常发育不成熟。ELS多见于新生儿，因其包有自己的胸膜,且不与支气管相通,除非与消化道相通，感染的机会很少，可长期无症状。因此，如没有其他明显的畸形，ELS只是一软组织包块,可毫无症状地存活到成人。
临床表现:
Ps好发于青年,男性发病率稍高于女性。本组女性多于男性,考虑可能与病例数较少、趋势不明朗有关。PS多好发于下叶,尤其是左肺下叶最常见,临床症状缺乏特异性,表现为慢性咳嗽、咳痰、发热、咯血、胸痛,同一部位反复发作的肺炎相对常见,而无症状意外发现的Ps患者可高达13.7%,还有部分PS患者因合并侵袭性曲霉菌感染、肺结核、肿瘤而出现相应症状才得以确诊。若Ps供血来源为冠状动脉,心脏收缩时冠状动脉血液分流造成心肌缺血,可表现为室性心动过速。
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