急性白血病的诊治PPT

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急性白血病是造血干细胞的恶性克隆性疾病,发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞大量增殖并抑制正常造血，广泛浸润肝、脾、淋巴结等脏器。据世界卫生组织2002年统计，全球每年新发病例约30万,死亡人数约22万,居致命恶性肿瘤第九位。白血病的发病率在中国为417/10万,在肿瘤中居第七位,是严重危害人类身体健康的恶性疾病之一。表现为贫血、出血、感染和浸润等征象。急性白血病若不经特殊治疗,平均生存期仅3个月左右，短者甚至在诊断数天后即死亡。经过现代治疗,已有不少患者获得病情缓解以至长期存活。
白血病的病因尚未完全阐明。较为公认的因素有:
1、电离辐射:接受X线诊断与治疗、32P治疗、原子弹爆炸的人群白血病发生率高;2、化学因素:苯、抗肿瘤药如烷化剂和足叶乙甙等均可引起白血病3、病毒:如一种C型逆转录病毒--人类T淋巴细胞病毒-Ⅰ可引起成人T细胞白血病;4、遗传因素:家族性白血病占白血病的7%o，同卵双生同患白血病的机率较其他人群高3倍，B细胞CLL呈家族性倾向;5、其他血液病:如慢性髓细胞白血病、骨髓增生异常综合证、骨髓增生性疾病如原发性血小板增多症、骨髓纤维化和真性红细胞增多症、阵发性血红蛋百尿、多发性骨髓瘤、淋巴瘤等血液病最终可能发展成急性白血病。
起病急缓不一。起病隐袭和数周至数月内逐渐进展，或起病急骤。临床症状和体征由正常骨髓造血功能衰竭或白血病细胞浸润所致。
1、贫血，常见面色苍白、疲乏、困倦和软弱无力，呈进行性发展，与贫血严重程度相关。
2、出血，半数以上患者有出血，程度轻重不一，部位可遍及全身，表现为瘀点、瘀斑,鼻出血，牙龈出血和月经过多、眼底出血等，出血主要是血小板明显减少，血小板功能异常、凝血因子减少、白血病细胞浸润、细菌毒素等均可损伤血管而引起出血。
3、发热，多数患者诊断时有程度不同的发热。白血病本身可以低热、盗汗，化疗后体温恢复，较高发热常提示继发感染,主要与成熟粒细胞明显减少相关。常见的感染是牙龈炎、口腔炎、咽峡炎、上呼吸道感染、肺炎、肠炎、肛周炎等,严重感染有败血症等。最常见的致病菌为大肠杆菌、克雷伯菌属、金黄色葡萄球菌、铜绿假单胞菌、不动杆菌属、肠球菌属、肠杆菌属等细菌感染,以及真菌、病毒、原虫等感染。
4、浸润，1）淋巴结和肝脾大急淋较急非淋多见，肿大程度也较显著。纵隔淋巴结肿大多见于T细胞急淋。
2）骨骼和关节疼痛常有胸骨下端压痛。白血病细胞浸润关节、骨膜或在髓腔内过度增殖可引起骨和关节痛，儿童多见，急淋较急非淋常见且显著。骨髓坏死时可出现骨骼剧痛。
3)皮肤和粘膜病变急单和急性粒-单核细胞白血病较常见。特异性皮肤损害表现为弥漫性斑丘疹、紫蓝色皮肤结节或肿块等。急非淋相关的良性皮肤病变有Sweet综合征和坏疽性脓皮病,激素治疗有效。白血病细胞浸润可出现牙龈增生、肿胀。
4)中枢神经系统白血病随着白血病缓解率提高和生存期延长,中枢神经系统白血病（CNSL)成为较突出的问题。以急淋较急非淋常见，急性早幼粒细胞白血病也较多见。常无症状,可表现为头痛、头晕、烦躁，严重时出现呕吐、颈项强直、视神经乳头水肿和脑神经、脊髓瘫痪等。
5)绿色瘤又称粒细胞肉瘤或髓母细胞瘤，见于2%~14%的急菲淋,由于白血病细胞大量的髓过氧化物酶在稀酸条件下变成绿色，故称为绿色瘤(chloroma)，常累及骨、骨膜、软组织、淋巴结或皮肤,但以眼眶和副鼻窦最常见。可表现为眼球突出、复视或失明。
6)睾丸白血病细胞浸润睾丸,在男性幼儿或青年是仅次子CNSL的白血病髓外复发根源。主要表现为一侧无痛性肿大，急淋多于急非淋。
7)其他白血病细胞还可浸润心脏、呼吸道、消化道,但临床表现不多。