⒈掌握本症的临床表现、诊断与治疗。
⒉熟悉和了解本症的病因和发病机制。
尿崩症指精氨酸加压素(argininevasopressinAVP,又称antidiuretichormone，ADH）严重缺乏或部分缺乏，或肾脏对AVP不敏感，致肾小管吸收水障碍，引起多尿、烦渴、多饮、低比重尿、低渗尿为特征的一组综合征。ADH的分泌与作用：
合成部位：下丘脑视上核(AVP)、室旁核(OXT)属下丘脑神经内分泌细胞，神经元轴突末梢止于垂体后叶。下丘脑(视上)垂体神经束，传导神经冲动。
ADH的作用与机制：AVP属蛋白质激素，通过cAMP系统起作用。
ADH释放的控制调节1)渗透压调节：
下丘脑视上核细胞及附近有渗透压感受器血浆渗透压正常：280～310mOsm/(kg·H2O)，血渗压在280～284mOsm/kg·H2O时，AVP分泌2)血容量及血压调节：
左、右心房及腔V、肺V有血容量感受器颈A和主A处有压力感受器3)神经调节：
组织胺、激肽酶、乙酰胆碱刺激AVP释放从卧位变为立位，AVP水平上升2倍4)口渴5)糖皮质激素：提高AVP释放的渗透阈值病因与发病机制一 继发性尿崩症任何病变破坏下丘脑正中隆起(漏斗部)以上部位,常引起永久性尿崩症；病变在下丘脑正中隆起以下者为暂时性尿崩症。
下丘脑-神经垂体肿瘤约50%(颅咽管瘤、松果体瘤)转移瘤(肺癌、乳腺癌)其他：脑炎、脑膜炎、肉芽肿性疾病、淋巴细胞性垂体炎创伤性尿崩症约10%二特发性尿崩症约占30%；找不到任何原因。下丘脑视上核和室旁核神经细胞明显减少。该病患者血中存在有下丘脑室旁核神经核团抗体。
三遗传性尿崩症少数病例有家族史，常染色体显性遗传，由AVP-NPII基因突变引起，NPII(神经垂体素)蛋白质二级结构破坏。
按照发病机制分类:1中枢性尿崩症 由于下丘脑视上核、室旁核神经细胞破坏导致AVP严重缺乏或部分缺乏2肾性尿崩症 家族性、间质性肾炎、电解质紊乱等引起肾脏对AVP不敏感，致肾小管吸收水障碍3妊娠期尿崩症 具中枢性和肾性尿崩症特点 常见妊娠后三个月发生，分娩后自然缓解。循环AVP酶增高,AVP降解增加有关正常人血、尿渗透压及尿量的变化血渗压:280～310mOsm/kg·H2O(平均300)24h尿渗压：40～400mOsm/kg·H2O禁饮后达600～1000mOsm/kg·H2O(平均800)24h尿量1000～2000ml昼尿：夜尿=3～4:112h夜尿≤750mlSG:1.020以上或SG最高－最低≥0.009血浆AVP:2.3～7.4pmol/L禁水后明显上升中枢性尿崩症1)可见于任何年龄，青少年多，男>女(2:1)多尿、烦渴、多饮，急起，起病日期明确尿量>4L/d(可达18L/d)，偶有40L/d者饮水和排水大致相等，体力下降智力接近正常2)伴随病症状(原发病症状)肿瘤压迫症状外伤后症状垂体前叶功能减退症状禁水方法禁水时间8～12h不等，视每日尿量多少而定试验前测体重,BP,尿比重或尿渗压禁水后每2h排尿一次,测尿比重或尿渗压禁水后每1h测体重,BP有条件时,试验前及结束时可测血渗压1)体重减少>3%～5%2)BP下降>20mmHg以上3)体位性低血压4)连续二次尿渗压上升<30mOsm/kg.H2O5)连续2次尿量和尿比重变化不大尿崩症患者禁水后尿量不减少,尿比重<1.010血渗压升高尿渗压变化不大;尿渗压<血渗压方法:在禁水试验的基础上，出现“结束禁水试验的提示”后,测定血渗压;皮下注射水剂加压素5U,1h和2h后分别测尿渗压和血渗压以作为对照。 结果：正常人尿渗压变化不大精神性多饮者与正常相似尿崩症尿渗压上升>9%以上1)尿量>4～10L/d2)SG:1.005～1.0033)尿渗透压<血渗透压(尿渗压:<50～200mOsm/kg·H2O)4)补水不充分时血钠升高(血钠>150mmol/L)5)血浆AVP下降6)禁水试验尿渗压尿比重不能增加7)ADH(抗利尿激素)可明显改善症状1)精神烦渴：AVP正常，禁水及禁水加压试验后上述检查正常2)肾性尿崩症:家族性X连锁遗传性疾病;出生后出现症状,男孩多见,伴有生长发育迟缓;AVP正常，禁水加压后尿量不减少,尿比重不升高3)慢性肾脏疾病:有肾小管疾病表现,高钙血症、低钾血症等,多尿程度轻病因:脑部创伤、手术损伤垂体和下丘脑。
1)暂时性尿崩症：术后第一天发生，数天内恢复2)持续性尿崩症：持续数周者可形成永久性尿崩症。
3)三相性尿崩症(垂体损伤)：
①急性期：尿量增加，尿渗压下降，持续4~5天。原因为神经原性休克(AVP不释放)②中间期：尿量减少，尿渗压上升，约5~7天。此时AVP溢出损伤N元③持续期(永久性尿崩症)：N元损伤一、激素替代治疗：
1)水剂加压素:5~10U,作用时间3~6h;手术时使用2)长效尿崩停:鞣酸加压素注射液5U/ml0.1~0.2ml开始,使用量以尿量<2500ml为宜3)DDAVP(1-脱氨-8右旋精氨酸加压素)人工合成AVP类似物,鼻喷吸入或皮下或肌肉或静脉或口服(商品名弥凝)给药二、非激素类抗利尿剂:1)氯磺丙脲：0.2～0.5gqd,刺激垂体释放AVP加强AVP对肾小管的作用2)DHCT:机制不明,通过排钠,使肾小球滤过率降低,增加近曲小管水分吸收,进入远曲小管原尿减少3)安妥明：能刺激AVP的释放4)酰氨脒嗪(卡马西平)0.2tid,能刺激AVP的释放三、继发性尿崩症病因治疗1．尿崩症的诊断、鉴别诊断和治疗。
2．尿崩症的病因和发病机制。
⒉熟悉和了解本症的病因和发病机制。
尿崩症指精氨酸加压素(argininevasopressinAVP,又称antidiuretichormone，ADH）严重缺乏或部分缺乏，或肾脏对AVP不敏感，致肾小管吸收水障碍，引起多尿、烦渴、多饮、低比重尿、低渗尿为特征的一组综合征。ADH的分泌与作用：
合成部位：下丘脑视上核(AVP)、室旁核(OXT)属下丘脑神经内分泌细胞，神经元轴突末梢止于垂体后叶。下丘脑(视上)垂体神经束，传导神经冲动。
ADH的作用与机制：AVP属蛋白质激素，通过cAMP系统起作用。
ADH释放的控制调节1)渗透压调节：
下丘脑视上核细胞及附近有渗透压感受器血浆渗透压正常：280～310mOsm/(kg·H2O)，血渗压在280～284mOsm/kg·H2O时，AVP分泌2)血容量及血压调节：
左、右心房及腔V、肺V有血容量感受器颈A和主A处有压力感受器3)神经调节：
组织胺、激肽酶、乙酰胆碱刺激AVP释放从卧位变为立位，AVP水平上升2倍4)口渴5)糖皮质激素：提高AVP释放的渗透阈值病因与发病机制一 继发性尿崩症任何病变破坏下丘脑正中隆起(漏斗部)以上部位,常引起永久性尿崩症；病变在下丘脑正中隆起以下者为暂时性尿崩症。
下丘脑-神经垂体肿瘤约50%(颅咽管瘤、松果体瘤)转移瘤(肺癌、乳腺癌)其他：脑炎、脑膜炎、肉芽肿性疾病、淋巴细胞性垂体炎创伤性尿崩症约10%二特发性尿崩症约占30%；找不到任何原因。下丘脑视上核和室旁核神经细胞明显减少。该病患者血中存在有下丘脑室旁核神经核团抗体。
三遗传性尿崩症少数病例有家族史，常染色体显性遗传，由AVP-NPII基因突变引起，NPII(神经垂体素)蛋白质二级结构破坏。
按照发病机制分类:1中枢性尿崩症 由于下丘脑视上核、室旁核神经细胞破坏导致AVP严重缺乏或部分缺乏2肾性尿崩症 家族性、间质性肾炎、电解质紊乱等引起肾脏对AVP不敏感，致肾小管吸收水障碍3妊娠期尿崩症 具中枢性和肾性尿崩症特点 常见妊娠后三个月发生，分娩后自然缓解。循环AVP酶增高,AVP降解增加有关正常人血、尿渗透压及尿量的变化血渗压:280～310mOsm/kg·H2O(平均300)24h尿渗压：40～400mOsm/kg·H2O禁饮后达600～1000mOsm/kg·H2O(平均800)24h尿量1000～2000ml昼尿：夜尿=3～4:112h夜尿≤750mlSG:1.020以上或SG最高－最低≥0.009血浆AVP:2.3～7.4pmol/L禁水后明显上升中枢性尿崩症1)可见于任何年龄，青少年多，男>女(2:1)多尿、烦渴、多饮，急起，起病日期明确尿量>4L/d(可达18L/d)，偶有40L/d者饮水和排水大致相等，体力下降智力接近正常2)伴随病症状(原发病症状)肿瘤压迫症状外伤后症状垂体前叶功能减退症状禁水方法禁水时间8～12h不等，视每日尿量多少而定试验前测体重,BP,尿比重或尿渗压禁水后每2h排尿一次,测尿比重或尿渗压禁水后每1h测体重,BP有条件时,试验前及结束时可测血渗压1)体重减少>3%～5%2)BP下降>20mmHg以上3)体位性低血压4)连续二次尿渗压上升<30mOsm/kg.H2O5)连续2次尿量和尿比重变化不大尿崩症患者禁水后尿量不减少,尿比重<1.010血渗压升高尿渗压变化不大;尿渗压<血渗压方法:在禁水试验的基础上，出现“结束禁水试验的提示”后,测定血渗压;皮下注射水剂加压素5U,1h和2h后分别测尿渗压和血渗压以作为对照。 结果：正常人尿渗压变化不大精神性多饮者与正常相似尿崩症尿渗压上升>9%以上1)尿量>4～10L/d2)SG:1.005～1.0033)尿渗透压<血渗透压(尿渗压:<50～200mOsm/kg·H2O)4)补水不充分时血钠升高(血钠>150mmol/L)5)血浆AVP下降6)禁水试验尿渗压尿比重不能增加7)ADH(抗利尿激素)可明显改善症状1)精神烦渴：AVP正常，禁水及禁水加压试验后上述检查正常2)肾性尿崩症:家族性X连锁遗传性疾病;出生后出现症状,男孩多见,伴有生长发育迟缓;AVP正常，禁水加压后尿量不减少,尿比重不升高3)慢性肾脏疾病:有肾小管疾病表现,高钙血症、低钾血症等,多尿程度轻病因:脑部创伤、手术损伤垂体和下丘脑。
1)暂时性尿崩症：术后第一天发生，数天内恢复2)持续性尿崩症：持续数周者可形成永久性尿崩症。
3)三相性尿崩症(垂体损伤)：
①急性期：尿量增加，尿渗压下降，持续4~5天。原因为神经原性休克(AVP不释放)②中间期：尿量减少，尿渗压上升，约5~7天。此时AVP溢出损伤N元③持续期(永久性尿崩症)：N元损伤一、激素替代治疗：
1)水剂加压素:5~10U,作用时间3~6h;手术时使用2)长效尿崩停:鞣酸加压素注射液5U/ml0.1~0.2ml开始,使用量以尿量<2500ml为宜3)DDAVP(1-脱氨-8右旋精氨酸加压素)人工合成AVP类似物,鼻喷吸入或皮下或肌肉或静脉或口服(商品名弥凝)给药二、非激素类抗利尿剂:1)氯磺丙脲：0.2～0.5gqd,刺激垂体释放AVP加强AVP对肾小管的作用2)DHCT:机制不明,通过排钠,使肾小球滤过率降低,增加近曲小管水分吸收,进入远曲小管原尿减少3)安妥明：能刺激AVP的释放4)酰氨脒嗪(卡马西平)0.2tid,能刺激AVP的释放三、继发性尿崩症病因治疗1．尿崩症的诊断、鉴别诊断和治疗。
2．尿崩症的病因和发病机制。
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