肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤影像诊断PPT

肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤：是肾血管平滑肌脂肪瘤中的一种特殊的亚型。，主要由上皮样细胞和厚壁血管等成分组成，呈浸润性破坏性生长，具有恶性潜能，是一种罕见的间叶组织源性肿瘤，1996年Mai等首先报道，2004年WHO肾脏肿瘤分类中将其单独分类，定义为一种具有恶性潜能的间叶肿瘤，主要发生在肾，肝，胰，盆腔，卵巢，骨也有病例报告。
临床少见，约占肾血管平滑肌脂肪瘤的4.6%—7.7%。可散发或与结节性硬化综合征相关，平均发病年龄约40岁，女性好发较小的EAML一般无症状，肿瘤较大时可出现腹痛，腹部包块，血尿。
一般为边界清楚或有包膜、较大的实性肿块，肿瘤内出血坏死比经典AML更常见，肿瘤组织可进入肾窦甚至侵及肾静脉，也可累及淋巴结。