颅颈区畸形PPT课件

颅颈区畸形颅颈区是指颅底、枕骨大孔合上位颈椎区的畸形，伴或不伴有神经系统损害。包括颅底凹陷症、扁平颅底、小脑扁桃体下疝畸形、颈椎分节不全（颈椎融合）、环椎枕化（环椎融合）和环椎脱位等。以前三种多见。
颅底凹陷症颅底凹陷症（basilar invagination）或称颅底压迹（basilar impression）是最常见的颅颈区畸形。是以枕骨大孔为中心的颅底骨组织及环、枢椎骨质发育畸形，并向颅腔内陷入，环椎向颅内陷入。枢椎齿状突高出正常水平并进入枕骨大孔，使枕骨大孔狭窄，后颅窝变小，压迫延髓、小脑和牵拉神经根儿产生的一系类症状，如椎动脉受压可有供血不足的表现。
【病因及发病机制】 本病可分为两类：①原发性：为先天性发育异常，多合并其他畸形，如扁平颅底、中脑导水管闭锁、小脑延髓下疝畸形、脑积水、延髓和/或脊髓空洞症等；②继发性：较少见，多为继发于畸形骨炎、骨软化症、佝偻病、成骨不全、类风湿性关节炎和甲状旁腺功能亢进等。
【临床表现】 多在成年后起病，缓慢进展；常有后枕部及颈项部疼痛，颈部于东不灵活或受限，感觉迟钝，头颈可向一侧偏斜，短颈，后发际低。
【临床表现】
神经系统受损症状因畸形涉及的结构、范围及成都而异。①后组脑神经损害：表现声音嘶哑、吞咽困难、构音障碍和舌肌萎缩等；②延髓和/或上位颈髓损害：可出现锥体束症、四肢软瘫、病理征及感觉障碍等，也可有吞咽及呼吸困难；③小脑损害：常见眼球震颤和小脑性共济失调等；④颈神经根受累：枕项部疼痛及颈强直，一侧或双侧上至麻木、无力、肌萎缩，受累去腱反射减弱等；⑤椎基底动脉供血不足症状：如体位性头晕、眩晕、而新、呕吐等，较少见；⑥可合并小脑扁桃体下疝畸形、中脑导水管狭窄和脊髓空洞症等。
【临床表现】
颅颈侧位、张口正位X线平面，测量枢椎齿状突位置是确诊本病的重要依据。腭枕（chamberlain）线：颅骨侧位腭后缘到枕大孔后上缘的连线，正常时枢椎齿状突应低于此线，如超过此线3mm则可确诊。
【治疗】 手术是本病唯一的治疗方法。目的是接触畸形对延髓、小脑或上位颈髓的压迫，重建脑脊液循环通路和加固不稳定的枕骨脊椎关节。适应证为临床症状严重、X线摄片及 MRI 显示明显畸变的兵力。如患者临床症状轻微，即使影像学可见畸形也不宜手术。 颅底扁平扁平颅底（platybasia）是颅颈区较常见的先天性畸形，如单独存在一般不出现症状，常与颅底凹陷症并发。诊断主要根据颅骨侧位片测量颅底角，即蝶鞍与斜坡所形成的角度，在颅骨侧位片上，由鼻根至蝶鞍中心连线，与蝶鞍中心向枕大孔前缘连线所形成的夹角，承认的正常值是109 ~ 145度，平均132度。本病患者颅中窝、颅前窝底部和颅底斜坡部均向颅内凹陷，使颅底角大于145度，具有诊断意义。
小脑扁桃体下疝畸形 小脑扁桃体下疝畸形又称 Arnold—Chiari 畸形，是先天性后脑畸形，因胚胎期发育异常使延髓下段、四脑室下部疝入椎管，小脑扁桃体延长如楔形进入枕大孔或颈椎管内，重症者部分下蚓部也疝入椎管内；舌咽、迷走、副、舌下等后组脑神经和上部颈髓神经根被牵引下移，真大孔和颈上段椎管被填塞，脑脊液循环受阻而引起脑积水。本病常与脊髓脊膜膨出、颈椎裂、小脑发育不全及其他颅颈区畸形伴发。
【临床表现】 ①延髓和上颈髓受压可出现轻偏瘫或四肢瘫、腱反射亢进等锥体束征，感觉障碍，尿、便障碍和呼吸困难等；脑神经受累可有面部麻木、复视、耳鸣、听力障碍、构音障碍及吞咽困难等，枕下部疼痛等颈神经根症状，眼球震颤及步态不稳等小脑症状；②可有头痛、视乳头水肿等颅压增高症状；③脑干和上颈段受压变扁，周围蛛网膜粘连增厚可形成囊肿；延髓和上位颈椎可因受压缺血和脑脊液压力影响，形成继发性脊髓空洞症，出现相应症状；④头部MRI 检查，尤其矢状位像可清洗显示小脑扁桃体下疝及继发性囊肿、脊髓空洞症等，是诊断的重要依据。
【治疗】 本病也以手术治疗为唯一选择，可行引流减压术或后颅窝手术减压。
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