巨噬细胞活化综合征诊治进展PPT课件

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巨噬细胞征在1979年首先报告。是一种多器官、多系统受累，并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病，代表- -组病原不同的疾病，其特征是发热，肝脾肿大，全血细胞减少。
巨噬细胞活化综合征是以巨噬细胞过度活化为特征的一种进行性加重、 有潜在生命危险的风湿病并发症，淋巴细胞和组织细胞非恶性增生导致“细胞因子风暴”是其病理生理基础。
1、淋巴细胞功能缺陷与巨噬细胞异常活化①与HLH和MAS患者对传染病的抵抗能力减弱有关。自然杀伤(NK)细胞和细胞毒性T淋巴细胞(CTL)功能缺陷，导致其不能清除被感染的细胞，而持续的抗原刺激进一- 步导致持续的抗原趋化活动和T细胞增殖，相关刺激也使巨噬细胞产生更多的细胞因子，从而导致细胞因子风暴。
②在感染已经消除的情况下，异常细胞毒性细胞可能无法为活化的巨噬细胞和T细胞提供适当的凋亡信号，导致T细胞和巨噬细胞持续活化，持续分泌促炎细胞因子。
常见临床表现：
1、不可缓解的高热:常为弛张热或稽留热，常是首发症状;2、肝脾增大，淋巴结增大;3、肝功能急剧恶化:可以表现为恶心、呕吐、黄疸及肝酶在短期内迅速增高;4、凝血障碍及出血倾向:可以表现为紫癜、黏膜出血，消化道出血，也可能出现弥漫性血管内凝血(DIC);5、中枢神经系统功能障碍:可以有嗜睡、烦躁、定向力障碍、头痛、抽搐、昏迷;6、肾脏病变:血尿、蛋白尿、少尿、无尿、肾衰竭;7、呼吸系统损害:部分可进展至呼吸衰竭及MRDS;8、心脏受累:心包炎、心肌炎、心律失常、心力衰竭等。