纤维性骨皮质缺损影像表现及鉴别诊断PPT

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纤维性骨皮质缺损系局部骨膜化骨障碍,纤维组织增生或骨膜下纤维组织侵入皮质所致，文献报告，在10~30岁的的正常人群中约有30%可发生。大多可不经治疗而自愈。但有时由于对该病认识不足，采用了不必要的手术治疗，给惠者造成痛苦。可综合应用X线、CT、 MRI检查，对该病作出正确诊断。
本病主要由坚韧的纤维组织所构成，其主要组织学成份是较密集的梭形成纤维细胞，排列成旋涡状和束状。细胞间有多少不等的胶原纤维，还可见较小的多核巨细胞和泡沫细胞。
1、发病率和部位:儿童发病率可达30~40%。发病部分以股骨远端最多见，占80%以上，其次为胫骨近端、股骨近端、肱骨近端、肋骨、腓骨和尺骨。绝大多数位于股骨远端和胫骨近端内后侧皮质。右侧多于左侧。
2、年龄和性别:本病好发于男性，男女之比为2.4~4:1，好发年龄为4~8岁，15岁以上青少年少见。
3、症状和体征:一般无明显症状。少数有局部疼痛，多为间歇性钝痛，于劳累后加重。局部可有轻微肿胀和压痛,无关节活动受限。
该病于发展的不同阶段，有不同的表现，早期病灶多表现为皮质表层不规则骨缺损，边缘模糊，与。板相连或相隔数厘米，有的表现为圆形或卵圆形，并具有清楚的硬化边缘。
第二阶段，病灶渐增大，移动至干骶端并表现为多环状，也具有清楚的硬化边缘,病变皇地图样外观，病变的长轴与长骨的纵轴一致，其内可有网状间隔而呈多囊状，偶有轻度膨胀，其内无钙化。大多数纤维骨皮质缺损都会自行愈合。
第三阶段，开始出现愈合过程，表现密度增高。病变在骨干—端开始向生长板一端进展，除发生病理性骨折—般无骨膜反应增生。第四阶段，缺损区逐渐缩小并出现明显边缘硬化，最后由密实的骨质充填。数年后密度逐渐降低，并可能恢复正常的骨结构和形态。
CT可明确在显示病灶位于骨皮质。呈囊状多囊状或不规则状的骨破坏区，呈凹向髓腔的杯口样或蝶形缺损，内缘有硬化，表面无骨壳，病灶内为均匀软组织密度，无钙化，无死骨、边缘明确，无明显膨胀性改变，少数病例邻近可有轻度软组织肿胀。在病变的不同阶段，有不同程度的骨质硬化，在病变晚期出现明显边缘硬化，骨质充填。一般无骨膜反应、增生，CT对该病诊断和鉴别诊断有重要价值。
MRI:病变的第一阶段和第二阶段T1WI病灶呈均匀的不同强度高信号，从脂肪信号到肌肉信号不等，这主要是由于纤维结构伴有脂肪性泡沫细胞，T2WI上信号强度减低区域，相当于泡沬细胞内脂肪组织和基质细胞内的含铁血黄素。周围骨硬化，和纤维性骨性分隔，表现为光整低信号，病灶内因骨性间隔形成，而显示为多囊性改变，囊内容物在T1WI和T2WI上信号随病程进展而逐渐下降，均呈低信号。