条纹状骨病线表现及鉴别诊断PPT

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患者无固定的临床表现，亦无骨胳方面的症状大多数因查体意外发现。l临床及化验检查皆无异常。四肢管状骨为好发部位，为双侧性病变，纵行条纹状致密影以干骶端最为明显，至骨干中部逐渐变淡而消失。—般可见数条平行的纹理，其宽度不尽一致。生长快的部位条纹较长，条纹之间的骨质可有疏松现象。纹状象的长度与骨路生长的速度有直接关系。最长的纹状象出现于股骨。喀骨受累时，在喀翼部条纹状致密影可呈扇形分布。骨G受累时，表现为致密的斑点状影。椎体受累时，条纹粗而垂直。大多数患者骨皮质正常。
不同发病部位的X线表现︰①与重力线或骨小梁平行的、规则的条纹致密影，由管状骨干咫区伸向骨千，骨纹之间即骨疏松区。条纹的长度，据观察可能与受累骨的生长速度有关。最长的条纹多见于股骨的远侧，或胫骨的远、近两侧。②露骨的典型表现是致密的条纹由髋臼上区的露骨体部呈放射状，伸向骼骨翼。
③颅盖骨的病变仅为骨密度的升高，可为普遍性，亦可局限于前额、后枕或仅限于颅。
④椎体的病变可类似骨血管瘤。
X线表现:最常见于管状骨的干骶端和骨。，很少发生在骨千，亦可见于骨盆。椎体、颅骨和下颌骨很少发病。典型表现为在干跖和骨髓的松质骨内，散在有数量不等的结节形、类圆形、椭圆形或条状致密影，长轴与骨长轴平行。在露骨和肩胛骨则以髋臼和关节盂为中心，呈放射状排列。斑点2mm - 2cm大小，边缘光整，也可不规则，有时多个斑点相互重叠而皇不规则形融合。斑点中心部位可透亮。骨皮质与骨轮廓和关节皆正常，骨膜及关节软骨不受侵犯，关节面光滑，间隙匀称。生长发育停止后，病变一般不再变化，但有时可消失或出现新病灶。
骨蜡泪样病:病变发生于长骨骨干和干骶端的骨内和骨皮质外，呈不规则条状骨硬化，好侵犯单一肢体，增生的骨质自上而下沿一侧向下流注，很象蜡烛泪故而得名。X线表现:长骨偏侧骨质增生，表面凹凸不平，骨密度极高，骨小梁消失，骨髓腔变窄，骨跖与短管状骨亦有斑点、片状致密影，无轮廓改变，关节面光滑。
蜡泪样骨病呈连续或断续的硬化骨条或斑块，从近侧向远侧伸延，多局限于—侧骨皮质，亦可包绕整个骨皮质。骨表面高低不平，宛如熔化而滴流之蜡油。密度极高如象牙骨样。增生骨周围骨结构正常，增生过多时髓腔变窄。骨松质内亦可见不规则线状、斑块状骨质增生。一般不易引起轮廓改变，关节多不受影响，即使关节两端骨质发生明显新骨堆积，关节面仍保持光滑，此乃本症特点之一。附近软组织中常有骨质沉积。
(1)基本X线表现:广泛均匀，骨密度增高硬化，骨小梁变粗、模糊，皮质增厚，髓腔狭窄，甚至消失。
(2)骨中骨:主要见于掌指、跖趾关节及肋骨等，骨中骨表现为边界比较明显的致密骨岛。
(3）夹心椎又名夹心蛋糕征，其形成是由于椎体上下软骨板富含血管，在钙吸收不足的情况，该部类骨质沉积过多。类骨质对破骨细胞具有明显的抑制作用，而椎体中部缺乏这种类骨质，故而被破骨细胞侵蚀,形成椎上下高密度而中间低密度，如三明治样。
(4）骼骨翼年轮样改变。射线可透过带是较正常骨区域，而致密带存在大量不起作用的破骨细胞。
(5)颅骨穹窿颅底均增厚硬化,以颅底骨质增生最明显。