再生障碍性贫血PPT课件

1、定义：再生障碍性贫血是一种可能由不同病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭综合征。
主要表现：骨髓造血功能低下、全血细胞减少；临床贫血、出血、感染综合征可能和化学、物理、生物因素及不明原因所致的骨髓干细胞或/及造血微环境损伤，以致红髓向心性萎缩，被脂肪髓代替，血中全血细胞减少。骨髓中无恶性细胞，无网状纤维增生。
2.病因：发病原因不明确，可能为：
2.1.病毒感染：肝炎病毒、微小病毒B19
2.2.化学因素：氯霉素、苯、磺胺类药物（个体差异大）
2.3.放射线
2.4.免疫异常
3.发病机制
3.1.造血干/祖细胞缺陷(种子)
CD34＋细胞↓(具有自我更新的类原始细胞)
CFU－E红系，CFU-MEG巨核系，CFU-F成纤维细胞，CFU－GM粒-单核祖细胞集落形成能力↓，数量减少。
3.2.造血微环境损伤（土壤）:骨髓基质细胞培养生长差、骨髓脂肪化、血窦破坏。
3.3．T细胞介导的骨髓免疫损伤（虫子）Th1细胞、CD8＋T抑制细胞↑CD25＋T细胞、γδTCR＋T细胞↑IL－2、IFN－γ、TNF↑
进年来虫子学说占主导，认为T细胞功能异常亢进，细胞毒性T细胞直接杀伤和淋巴因子介导的造血干细胞过度凋亡引起的骨髓衰竭是AA的主要发病机制，种子和土壤的改变是异常免疫损伤的结果