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胃肠道间质瘤影像诊断表现
概述
目前，普遍将胃肠道起源于间叶组织，细胞呈梭形或上皮样，酪氨酸激酶生长因子受体（CD117）免疫组化阳性的肿瘤定义为胃肠道间质瘤（GIST）。
大体病理学表现
1、GIST可发生于食管至肛门的整个胃肠道，也可发生于网膜、肠系膜或后腹膜。
2、中空胃肠道GIST最常累及固有肌层，由于GIST多累及外部肌层，故肿瘤有外向性生长趋势。
3、肿瘤的一部分可向粘膜面生长，约半数病例可出现粘膜面溃疡。
大体病理学表现
4、GIST小者可仅数毫米，大者可超过30cm。
5、肿块多呈球形，也可呈分叶状，一般境界清楚，可压迫邻近组织，无真正的包膜。
6、肿瘤常出现局灶性出血、坏死或囊变，尤其是较大者。大量出血或坏死可形成空腔，后者与胃肠道相通
发病率
GIST是最常见的胃肠道间叶性肿瘤（80%）。但远少于上皮性肿瘤和淋巴瘤，仅占全部胃肠道肿瘤的1%~3%。
大多数50岁以后发病，50-70岁是发病高峰，40岁以下较罕见。男女性别差异不大。
有报道部分具有家族性，发病年龄较低，可20-30岁发病。
发病部位
胃、小肠、结肠及直肠肛门区的间叶性肿瘤几乎均为GIST，平滑肌瘤或平滑肌肉瘤较为罕见。食管的间叶性肿瘤约75%是平滑肌瘤，25%是GIST。
根据影像学资料统计：胃（60-70%）＞小肠（20-30%）＞直肠肛门（10%以下）。
临床表现
因肿瘤的部位和大小而异。
较小的病变可以无任何症状。
最常见的表现是由于黏膜溃疡导致的胃肠道出血，可表现为呕血、黑便或便血，也可隐形失血导致贫血性表现。
也有学者认为腹痛和腹胀是最常见的表现。
其他表现有恶心、呕吐、体质下降或肠梗阻。
GIST的影像学表现
X线
X线平片和透视对GIST的诊断和评价价值极为有限。
钡餐或灌肠检查GIST的典型表现为粘膜下肿瘤的特点，并可提示其为外向性生长，病变境界清楚，边缘光滑，表面偶可不规则，与起源于粘膜的腺癌不同，GIST一般无粘膜破坏，但是半数可见粘膜溃疡。切线位观察肿块边缘与胃肠道壁成直角或钝角。正面观肿块发生溃疡时可显示靶征或牛眼征。
肿瘤坏死形成的空腔与胃肠道交通时可见钡剂进入其中，有时空腔可以很大。
部分病变可完全位于腔外，此时可显示正常或仅可见局部外压性改变。
（一）胃
占全部胃肿瘤的2~3%。
大多数位于胃体，胃窦部最少见。
典型CT表现为起源于胃壁的不均匀性强化的外向型肿块。小的病变可均匀强化。
许多病变位于胃外，CT有时难以确定其胃壁起源，肿瘤可经蒂与胃壁相连，仔细观察局部胃壁增厚，有助于确定肿块起源于胃壁。
钙化少见，可有斑点状钙化或广泛钙化。
半数可见粘膜溃疡，较大病变可出血或坏死。大量出血或坏死可形成较大的空腔或空洞。
胃GIST的鉴别诊断
胃癌：粘膜改变，局部淋巴结肿大。
淋巴瘤：胃壁增厚明显（弥漫、阶段、局部），常伴有腹腔内大块状或结节状淋巴结肿大。
(单发性神经内分泌性肿瘤）类癌：胃窦，较小，中心溃疡。
神经鞘瘤：边界清，密度均匀，壁内。
（二）小肠
GIST占全部小肠肿瘤的20%。
可发生于小肠全段。十二指肠部占三分之一，空肠病变较回肠多。
肿瘤通常较大，恶性程度较高。
部分GIST可表现为壁内肿块或腔内息肉，但病变主体一般位于腔外，甚至可仅表现为浆膜外肿块。
部分病例可见肠管呈动脉瘤样扩张，这与肿瘤内空腔与肠管融合及肠肌神经丛受损有关。
增强扫描大多数为周边不均匀性强化。
鉴别诊断
腺癌：最常见的恶性肿瘤。典型的表现为近段小肠的环状病变，肠管向心性受累，局部淋巴结受累、肠系膜浸润以及肠梗阻。
淋巴瘤：表现与GIST相似，但多以肠壁明显增厚为特点，此时淋巴结肿大的存在倾向于淋巴瘤的诊断。
原发于肠系膜并累及小肠的病变：炎性假瘤、硬化性肠系膜炎、转移瘤等。
（三）肛门直肠
10%以下。
恶性。
偏心腔内肿块。导致直肠壁局限性膨胀，境界清晰，密度不均匀，中心可见陈旧性出血和囊腔形成，粘膜面不规则，或可见粘膜溃疡。
（四）结肠
较其他部位少见。但其部位的转移性病变常累及结肠的外侧面。
跨壁性肿瘤，累及腔内和浆膜外。
边缘光滑，或呈小分叶状。
中心可有坏死、出血或囊变。可有钙化。
少数病变呈环形生长，局部肠管可呈动脉瘤样扩张。
（五）食管
占食管间叶性肿瘤的25%。
恶性。
肿块常较大。
食管远三分之一。
小型病变更可能是真正的平滑肌瘤。大型病变应与晚期食管癌、黑色素瘤、淋巴瘤或平滑肌肉瘤等鉴别。
（六）肠系膜和网膜
可发生于肠系膜和网膜的任何部位，包括网膜、结肠系膜、小肠系膜和后腹膜。
肿块较大，中位大小可达16.5cm。
呈境界清楚的多小分叶状，内含出血、坏死、囊变形成的低密度区，肿瘤囊性成分可为主要表现，实质性外周部分可强化。
（七）GIST的转移
肝脏和腹膜是GIST的常见转移部位。
囊性转移灶少见。
富血管性病灶，动脉晚期强化明显，廓清较迅速，单纯静脉期扫描可能遗漏病变。
由于病变血管化程度不一样，常见同一病人出现不同强化方式的病灶。
GIST的转移
淋巴结转移罕见。局部淋巴结肿大意味着不是GIST。
肺转移罕见，这也反映了GIST沿静脉途径播散的特点，这也是GIST与平滑肌肉瘤的重要不同之处。
骨、脑等其他部位转移更罕见。
感谢观看
概述
目前，普遍将胃肠道起源于间叶组织，细胞呈梭形或上皮样，酪氨酸激酶生长因子受体（CD117）免疫组化阳性的肿瘤定义为胃肠道间质瘤（GIST）。
大体病理学表现
1、GIST可发生于食管至肛门的整个胃肠道，也可发生于网膜、肠系膜或后腹膜。
2、中空胃肠道GIST最常累及固有肌层，由于GIST多累及外部肌层，故肿瘤有外向性生长趋势。
3、肿瘤的一部分可向粘膜面生长，约半数病例可出现粘膜面溃疡。
大体病理学表现
4、GIST小者可仅数毫米，大者可超过30cm。
5、肿块多呈球形，也可呈分叶状，一般境界清楚，可压迫邻近组织，无真正的包膜。
6、肿瘤常出现局灶性出血、坏死或囊变，尤其是较大者。大量出血或坏死可形成空腔，后者与胃肠道相通
发病率
GIST是最常见的胃肠道间叶性肿瘤（80%）。但远少于上皮性肿瘤和淋巴瘤，仅占全部胃肠道肿瘤的1%~3%。
大多数50岁以后发病，50-70岁是发病高峰，40岁以下较罕见。男女性别差异不大。
有报道部分具有家族性，发病年龄较低，可20-30岁发病。
发病部位
胃、小肠、结肠及直肠肛门区的间叶性肿瘤几乎均为GIST，平滑肌瘤或平滑肌肉瘤较为罕见。食管的间叶性肿瘤约75%是平滑肌瘤，25%是GIST。
根据影像学资料统计：胃（60-70%）＞小肠（20-30%）＞直肠肛门（10%以下）。
临床表现
因肿瘤的部位和大小而异。
较小的病变可以无任何症状。
最常见的表现是由于黏膜溃疡导致的胃肠道出血，可表现为呕血、黑便或便血，也可隐形失血导致贫血性表现。
也有学者认为腹痛和腹胀是最常见的表现。
其他表现有恶心、呕吐、体质下降或肠梗阻。
GIST的影像学表现
X线
X线平片和透视对GIST的诊断和评价价值极为有限。
钡餐或灌肠检查GIST的典型表现为粘膜下肿瘤的特点，并可提示其为外向性生长，病变境界清楚，边缘光滑，表面偶可不规则，与起源于粘膜的腺癌不同，GIST一般无粘膜破坏，但是半数可见粘膜溃疡。切线位观察肿块边缘与胃肠道壁成直角或钝角。正面观肿块发生溃疡时可显示靶征或牛眼征。
肿瘤坏死形成的空腔与胃肠道交通时可见钡剂进入其中，有时空腔可以很大。
部分病变可完全位于腔外，此时可显示正常或仅可见局部外压性改变。
（一）胃
占全部胃肿瘤的2~3%。
大多数位于胃体，胃窦部最少见。
典型CT表现为起源于胃壁的不均匀性强化的外向型肿块。小的病变可均匀强化。
许多病变位于胃外，CT有时难以确定其胃壁起源，肿瘤可经蒂与胃壁相连，仔细观察局部胃壁增厚，有助于确定肿块起源于胃壁。
钙化少见，可有斑点状钙化或广泛钙化。
半数可见粘膜溃疡，较大病变可出血或坏死。大量出血或坏死可形成较大的空腔或空洞。
胃GIST的鉴别诊断
胃癌：粘膜改变，局部淋巴结肿大。
淋巴瘤：胃壁增厚明显（弥漫、阶段、局部），常伴有腹腔内大块状或结节状淋巴结肿大。
(单发性神经内分泌性肿瘤）类癌：胃窦，较小，中心溃疡。
神经鞘瘤：边界清，密度均匀，壁内。
（二）小肠
GIST占全部小肠肿瘤的20%。
可发生于小肠全段。十二指肠部占三分之一，空肠病变较回肠多。
肿瘤通常较大，恶性程度较高。
部分GIST可表现为壁内肿块或腔内息肉，但病变主体一般位于腔外，甚至可仅表现为浆膜外肿块。
部分病例可见肠管呈动脉瘤样扩张，这与肿瘤内空腔与肠管融合及肠肌神经丛受损有关。
增强扫描大多数为周边不均匀性强化。
鉴别诊断
腺癌：最常见的恶性肿瘤。典型的表现为近段小肠的环状病变，肠管向心性受累，局部淋巴结受累、肠系膜浸润以及肠梗阻。
淋巴瘤：表现与GIST相似，但多以肠壁明显增厚为特点，此时淋巴结肿大的存在倾向于淋巴瘤的诊断。
原发于肠系膜并累及小肠的病变：炎性假瘤、硬化性肠系膜炎、转移瘤等。
（三）肛门直肠
10%以下。
恶性。
偏心腔内肿块。导致直肠壁局限性膨胀，境界清晰，密度不均匀，中心可见陈旧性出血和囊腔形成，粘膜面不规则，或可见粘膜溃疡。
（四）结肠
较其他部位少见。但其部位的转移性病变常累及结肠的外侧面。
跨壁性肿瘤，累及腔内和浆膜外。
边缘光滑，或呈小分叶状。
中心可有坏死、出血或囊变。可有钙化。
少数病变呈环形生长，局部肠管可呈动脉瘤样扩张。
（五）食管
占食管间叶性肿瘤的25%。
恶性。
肿块常较大。
食管远三分之一。
小型病变更可能是真正的平滑肌瘤。大型病变应与晚期食管癌、黑色素瘤、淋巴瘤或平滑肌肉瘤等鉴别。
（六）肠系膜和网膜
可发生于肠系膜和网膜的任何部位，包括网膜、结肠系膜、小肠系膜和后腹膜。
肿块较大，中位大小可达16.5cm。
呈境界清楚的多小分叶状，内含出血、坏死、囊变形成的低密度区，肿瘤囊性成分可为主要表现，实质性外周部分可强化。
（七）GIST的转移
肝脏和腹膜是GIST的常见转移部位。
囊性转移灶少见。
富血管性病灶，动脉晚期强化明显，廓清较迅速，单纯静脉期扫描可能遗漏病变。
由于病变血管化程度不一样，常见同一病人出现不同强化方式的病灶。
GIST的转移
淋巴结转移罕见。局部淋巴结肿大意味着不是GIST。
肺转移罕见，这也反映了GIST沿静脉途径播散的特点，这也是GIST与平滑肌肉瘤的重要不同之处。
骨、脑等其他部位转移更罕见。
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